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中新网西安6月10日电 (梅镱泷 刘炳圻)记者10日从西安交通大学第一附属医院获悉，该院团队联合苏州诺洁贝生物技术有限公司，在纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)基因治疗领域取得突破性临床成果。双方联合研发的基因治疗药物NGGT006临床试验斩获重磅疗效数据，相关研究成果已发表于国际顶级期刊《自然·医学》。

据介绍，纯合子家族性高胆固醇血症是一类凶险的严重遗传性代谢疾病，发病根源为基因缺陷导致肝脏丧失正常清除低密度脂蛋白胆固醇(俗称“坏胆固醇”)的能力。该类患者体内低密度脂蛋白胆固醇水平可达健康人群的4至9倍，若得不到有效干预，多数患者会在35岁前诱发严重心血管事件，甚至突发猝死，临床治疗难度极大。目前临床主流降脂药物疗效有限，全球范围内始终缺乏根治性治疗手段，大量患者深陷治疗困境。

本次研发的NGGT006是一款依托重组腺相关病毒(AAV8)载体打造的创新基因治疗药物。药物通过单次静脉输注方式，将功能正常的人源低密度脂蛋白受体基因递送至患者肝细胞，从发病根源修复肝脏代谢功能，恢复机体清除“坏胆固醇”的能力。研发团队创新采用嗜肝性载体、肝特异性启动子、密码子优化等多项技术策略，在提升靶点蛋白表达效率的同时，全面保障用药安全性。

据了解，本项研究是全球首个完整披露临床前及人体临床试验数据、进入临床阶段的纯合子家族性高胆固醇血症基因治疗药物研究。研究首次证实，单次AAV基因治疗可有效修复纯合子家族性高胆固醇血症患者肝脏血脂代谢功能，实现长期、显著的降脂疗效。该成果不仅填补了全球相关领域的技术空白，也为广大罕见病患者带来全新治疗希望。

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对于海外人权专家关注的乡村产业发展带来的利益分配问题，潘晓江介绍，村办企业重庆二渡农业发展公司和合作社均是由村民大会自愿决定成立，由村民自主管理的集体经济组织。村民可以自由选择是在自家地里种植，还是到村办企业、榨菜集团工作。“去年，我们村仅劳务输出一项，就帮助260多位自愿参与的村民增收500余万元，保障了他们的工作权和自由择业权。”

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浙江省住建厅表示，该建议充分体现了对企业经营困难的深切关注和务实思考。但是在现行法律框架下，该建议的落地仍面临一定的制度性约束。主要原因在于：《中华人民共和国民法典》第一百五十三条规定：“违反法律、行政法规的强制性规定的民事法律行为无效”。为在职职工缴存住房公积金，是用人单位与职工的强制性义务，劳资双方不得以协商约定、书面声明等形式自行放弃或免除，违反法律强制性规定的约定依法无效。最高人民法院发布的案例明确指出，住房公积金制度具有强制性，用人单位不得通过与职工协商的方式免除缴存义务。这一裁判要旨体现了司法机关对制度刚性的坚定维护，也明确了“自愿放弃缴存”的约定违反法律强制性规定而不具备法律效力。

答复还称，虽然委员的这一建议暂时无法直接采纳，但委员的提案中所反映的企业诉求和存在的问题，为我们改进工作提供了宝贵启示。如何在坚持制度刚性的前提下，保障职工合法权益与支持企业健康发展，始终是我们努力的方向。下一步，省厅根据委员的建议，探索进一步完善住房公积金缴存机制，不断提升住房公积金服务质效。同时，强化政策宣传与解读，增进社会各界对住房公积金制度基本要求的理解，共同营造更加和谐、稳定的劳动关系。

浙江省住建厅表示，住房公积金制度作为我国住房保障体系的关键组成部分，在改善职工居住条件、推动房地产市场平稳健康发展、保障民生福祉等方面发挥着不可替代的作用。《住房公积金管理条例》规定，住房公积金是由国家机关、国有企业、城镇集体企业、外商投资企业、城镇私营企业及其他城镇企业、事业单位、民办非企业单位、社会团体及其在职职工缴存的长期住房储金，职工个人缴存部分和单位缴存部分均属于职工个人所有。单位应当自设立之日起30日内到住房公积金管理中心办理缴存登记，并自登记之日起20日内为职工办理账户设立手续；职工在购买、建造、翻建、大修自住住房，偿还购房贷款本息或支付房租等情形下，可提取账户余额。由此可见，这一制度是政府为解决职工家庭住房问题提供的政策性渠道，具有鲜明的强制性和保障性。

《浙江省住房公积金条例 》规定，企业因严重亏损等原因缴存住房公积金有困难的，可以降低缴存比例或者缓缴；待单位经济效益好转后，再提高缴存比例或者补缴；企业缓缴住房公积金的期限一般不得超过一年。超过一年，需要继续缓缴的，应当重新办理申请手续。浙江省住建厅解析道，这条规定是为企业经营困难而设立的救济措施，进一步明确企业的责任。在企业特定困难时期，通过法定程序对缴存行为进行相应调整，其最终目的仍是促进职工权益保障与企业健康发展的和谐统一，保障制度的长期稳定运行。

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1933年下半年，国民党反动派调集百万军队，对赣南闽西中央苏区发动第五次“围剿”。由于“左”倾教条主义的错误影响，红军和中央苏区遭受重大损失。中央红军已无法在原地扭转战局的情况下，1934年10月，踏上战略转移的漫漫征程开始长征。一个多月的时间里，中央红军以惨重的代价冲破敌人四道封锁线，尤其是在冲破第四道防线的湘江战役中，红军队伍从出发时的8.6万人锐减至3万余人。

迷雾散尽，航向重塑。中央红军自此重整戎装、再踏征程。四渡赤水河、巧渡金沙江、强渡大渡河、飞夺泸定桥、翻越夹金山、走出大草地、激战腊子口，红军将士以“革命理想高于天”的气概取得一个又一个胜利。1936年10月，中央红军与从湘鄂川黔根据地出发的红二方面军、从川陕根据地出发的红四方面军在会宁和将台堡胜利会师，长征宣告胜利结束。

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陈某某是虹口区某大型购物中心财务经理，掌握公司U盾，有从公司账户流转资金的权限。购物中心主管介绍，正规发放工资流程是陈某某将工资单上报给领导签字确认，然后进行转账。从2023年12月开始，陈某某利用职务之便，未经领导签字，偷偷将公司银行账户钱款转到自己个人银行卡上。到了2025年初，年终考核时间，公司需要财务经理上报工资收入，上交银行流水。陈某某闪烁其词、一拖再拖，公司察觉异常，开展调查，本案遂案发。

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新京报讯（记者张静姝）近日，北京市消防救援总队重点站区消防救援支队联合北京市重点站区西站地区管理办公室，开展候车室模拟火灾应急处置消防演练。北京西站志愿消防队、北京西站派出所、中铁世纪传媒广告有限公司北京西站分公司、中国铁道旅行社集团有限公司微型消防站、重点站区消防救援支队西客站特勤站、西站小型消防站共同参演。演练现场。重点站区消防支队供图 据了解，演练模拟候车室突发火情的场景，现场浓烟弥漫、旅客急需疏散。车站工作人员第一时间报警示警，立即启动应急处置预案。站内志愿消防力量、驻站单位微型消防站队员迅速到场扑救初期火情，分组引导旅客有序撤离；专业消防救援队伍抵达后，同步开展明火扑救、火场排烟及模拟伤员救护，各单位紧密配合、分工协作，高效完成报警、初火处置、人员疏散、现场救援全流程实战处置。演练结束后，消防指战员现场点评处置流程，讲解消防器材实操要点与暑运防火注意事项。 据介绍，下一步，重点站区消防救援支队将以此次演练为契机，压实各驻站单位消防安全责任，加大站内重点区域巡查力度，常态化开展消防实训与安全宣传，完善多方联动应急机制，全力护航暑运旅客平安出行。 编辑 彭冲 校对 陈荻雁

1990年峨眉电影制片厂拍摄了反映优秀共产党员焦裕禄光辉事迹的同名电影，上映后在全国引起轰动，该部作品的发行拷贝数达到567个，创造了新中国成立以来我国首轮国产电影发行拷贝数的最高纪录。之所以能引发如此热烈反响，是因为电影深刻揭示了为什么焦裕禄在兰考工作仅475天，却能被称为“县委书记的榜样”，电影因成功记录了一段无私奉献的感人经历、凝练了一种永不过时的时代精神，而成为经典。如今深情回望，经典历久弥新、精神永不谢幕。

天下黄河十八弯，最大的弯就拐在兰考。常年黄河水的冲刷淤积，给兰考带来了“三害”：风沙、内涝、盐碱。新中国成立后，党和政府领导兰考人民不断对“三害”进行治理，但连续三年的自然灾害肆虐，使全县的粮食产量下降到历史最低水平。时任兰考县委新闻干事的刘俊生回忆说：“灾荒压头、人口外流、干部发愁。”环境极为艰难、物质极为匮乏，全县36万人当中灾民就有19.3万人。

当时兰考的情况严峻到何种程度？1963年3月，时任河南省委第二书记的何伟曾带领毗邻兰考的4个县的县委书记到兰考调研，准备把“对省地拖累很大”的兰考一分为四划给周边4个县。考虑到撤县无助于解决兰考人民面临的困境，焦裕禄代表兰考县委坚决表示不能同意，并立下了3年改变兰考面貌的军令状：如果兑现不了诺言，就辞职回家种地，不劳省委分配工作。这不禁令人想起焦裕禄妻子徐俊雅在一篇回忆文章中写道的：“我同焦裕禄同志生活在一起已有十多年，他好像永远不知道啥叫‘难’。”

可以说，焦裕禄在兰考工作的475天，自始至终都充满前所未有的困难和挑战，并且在绝大部分时间里，他都是以（代理）兰考县委第二书记的身份主持县委工作。电影《焦裕禄》对主人公在兰考的任职经历勾勒出了清晰线索，而影片演绎得更为鲜明和浓烈的是：焦裕禄对上级的一切安排坦然视之、泰然处之，他心无旁骛除“三害”、全力以赴保民生，没有第一书记之名、却恪尽第一书记之责，视共产党人的职务为责任与使命。兰考的内涝在他手里解决了，盐碱在他手里开始消失了，唯有风沙源治理的成效尚未显现，但他已种下泡桐树苗。若干年后，这些树苗枝叶成荫、华盖如云，成为兰考人民防风固沙的救命树，更成为能奏响国风琴韵、幸福乐章的致富树。

1964年5月14日凌晨，焦裕禄在郑州医院病逝，终年42岁。就在焦裕禄逝世后的第三天，1964年5月16日至20日，河南省沙区林业工作会议在商丘地区的民权县召开。会上，兰考县委的相关负责同志除按照要求汇报工作外，还声泪俱下地介绍了已故县委书记焦裕禄对兰考县除“三害”所作出的重大贡献及其鞠躬尽瘁、死而后已的先进事迹。当天参加会议的新华社驻河南分社记者鲁保国等，进一步采访了这位负责同志。11月20日，《人民日报》发表了由新华社河南分社采写的《在改变兰考自然面貌的斗争中鞠躬尽瘁 焦裕禄同志为党为人民忠心耿耿》；11月22日，《河南日报》转发《人民日报》的文章，并配发社论《学习焦裕禄同志为人民服务的革命精神》，其后《河南日报》又开辟专栏集中报道焦裕禄的先进事迹。

1965年12月17日，在新华社驻河南分社记者周原的陪同下，时任新华社副社长穆青一行来到兰考采访。于是才有了1966年2月7日《人民日报》头版头条刊发的由新华社记者穆青、冯健、周原三人采写的长篇通讯《县委书记的榜样——焦裕禄》。与此同时，中央人民广播电台当天上午10点播发了由著名播音员齐越录制的这篇通讯。电波发出后，焦裕禄的名字迅速响彻全国。

一位17岁青年从电台里听到了焦裕禄的事迹，他说：“那是我第一次听到，一位共产党的县委书记、一位领导干部对老百姓说‘我是您的儿子。’这对我的冲击力真太大了，这才是真正的共产党人的立场，这句话一直留在我心里。”这位青年后来成长为峨眉电影制片厂的副厂长，正是他提出拍摄并亲自执导了1990年1月1日于全国公映的电影《焦裕禄》，他说拍摄这部电影是他当导演最初的愿望。他就是与共和国同龄的著名导演王冀邢。

于是我们在电影中看到这样一个动人场景：大雪纷飞时，焦裕禄推开一间破屋子低矮的柴门，屋内住着两位老人，一个生病、一个眼瞎。“你是谁？”“我是您的儿子。”人民之问与初心所答，昭示了影片贯通始末的精神实质。影片自始至终，我们看到大风里有焦裕禄、大雨里有焦裕禄，大雪天他从不坐在办公室里烤火，而是坚持要到最艰苦的群众家里去。但是风里来雨里去的焦裕禄，却从未坐过县委那辆吉普车，反倒对那辆别人骑过11年、除了铃哪都响的自行车“情有独钟”，下乡调研全靠它。因为他怕乘汽车跑太快听不见群众说话，“与群众拉开了距离，就会隔了心”。

影片中焦裕禄四次落泪，都不是为他自己，因为他心中装着人民大众，而人民大众心里向着党。影片中的老百姓，当听说焦裕禄因给长期缺油少粮的基层干部购买高价粮而要被处分时，他们集体守候在县委门前，要为自己的书记伸张正义；影片外的老百姓，他们为支持该部电影顺利拍摄，自己准备道具且拒绝剧组酬劳，说为焦书记做点事不要劳务。正如焦裕禄的女儿焦守云所说：“我知道老百姓记住的不仅是我的父亲，更是全心全意为人民服务的公仆精神。”

影片中这把焦书记坐过的旧藤椅几次出现，似乎在无声地诉说着60多年前那令人痛彻心扉的一幕幕：无论在开会、作报告抑或听汇报时，每当肝痛来袭，焦裕禄便随手拿起诸如钢笔、茶杯盖、鸡毛掸子、长把刷子等硬东西顶在肝部痛处。而当那顶住肝部的硬物不小心滑落时，疼痛便会骤然释放，它能把焦裕禄疼得从藤椅上栽倒、从自行车上掉下来，让1米76的大个子蜷缩成一团。焦裕禄为改变兰考的贫困面貌，默默忍受了多少疾病带来的痛苦，这把至今留存的珍贵藤椅便是最好的见证。就在焦裕禄前往医院治病的前一天晚上，依然是坐在这把藤椅上，他忍着剧痛用颤抖的笔写下了生命中最后一篇文章《兰考人民多奇志，敢教日月换新天》的提纲。文章仅仅开了个头，病魔便不依不饶地逼迫着他放下了手中的笔……

与藤椅有着异曲同工之妙的，是影片中几次出现的泡桐。一如藤椅成为焦裕禄鞠躬尽瘁、无私奉献的见证，当年焦裕禄为防风固沙，带领群众种下的泡桐，俨然已成焦裕禄精神的象征。焦裕禄就像那一株株泡桐，把根须深深地扎入了兰考大地。哪怕在他弥留之际，心中惦念的依然是兰考这片热土：“请组织上把我送回兰考，埋在黄河故道的沙丘上……”焦裕禄病逝后，影片运用浪漫主义手法让其英灵重现沙丘之上。焦裕禄极目远眺兰考大地，只见麦浪翻滚、泡桐成林……他生前未写就的那篇文章，兰考的人民群众以实际行动续写完成，他们没有辱没焦裕禄这个伟大的名字。

就在电影《焦裕禄》上映的同年，1990年7月15日，时任福州市委书记的习近平有感于焦裕禄精神，写下了《念奴娇·追思焦裕禄》一词。“百姓谁不爱好官？把泪焦桐成雨”，以“焦桐”这一感人意象，树立了焦裕禄这一“好官”的光辉形象。2015年1月12日，习近平总书记同中央党校第一期县委书记研修班学员进行座谈时强调：“做县委书记就要做焦裕禄式的县委书记，始终做到心中有党、心中有民、心中有责、心中有戒。”

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